Церулоплазмін
* Одиниці СІ є рекомендованим методом представлення результатів клінічних лабораторних досліджень.
Церулоплазмін - це білок гострої фази і транспортний білок. Глікопротеїн синього кольору належить до електрофоретичної фракції альфа 2-глобулінів і містить 8 атомів міді на молекулу. Включення міді в структуру відбувається під час синтезу церулоплазміну в гепатоцитах. Після секреції з печінки церулоплазмін мігрує до тканин, що потребують міді, де мідь вивільняється під час катаболізму молекули церулоплазміну. Окрім транспортування міді, церулоплазмін виконує каталітичну функцію в окисленні заліза (Fe 2+ до Fe 3+), поліамінів, катехоламінів та поліфенолів.
Зниження концентрації відбувається під час рецесивної аутосомної гепатолентикулярної дегенерації (хвороба Вільсона). На патохімічному рівні захворювання, яке супроводжується зниженням синтезу церулоплазміну, виникає внаслідок недостатнього включення Cu2+ в молекулу через дефектний металотіонін. Це призводить до патологічного відкладення міді в печінці (з подальшим розвитком цирозу), головному мозку (з неврологічними симптомами), рогівці (кільце Кайзера-Флейшера) та нирках (гематурія, протеїнурія, аміноацидурія). У гомозиготних носіїв рівень церулоплазміну сильно знижений. У гетерозиготних носіїв він або не знижується взагалі, або знижується незначно. Рідкісний синдром Менке передбачає генетично обумовлене порушення всмоктування міді з супутнім зниженням рівня церулоплазміну.
Синдроми втрати білка та печінкова недостатність є найбільш важливими причинами набутих депресій церулоплазміну. Оскільки церулоплазмін є чутливим до гострої фази, його підвищення відбувається під час гострих і хронічних запальних процесів. Значне підвищення може призвести до зелено-синього забарвлення сироваток.
Онлайн калькулятор для конвертації кількісних результатів лабораторних аналізів. Церулоплазмін - переведення, перетворення, перерахунок із загальноприйнятих або традиційних одиниць виміру в одиниці СІ. Таблиця з коефіцієнтами перерахунку результатів дослідження: ммоль/л, мкмоль/л, г/л, мг/дл, мг/100мл, мг%, мг/мл.